神经纤维瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis typeⅠ,NFⅠ)是一种神经皮肤综合征, 表现为皮肤、软组织、骨骼、神经系统及内分泌系统的各种损伤,是原发于神经施万细胞及神经内、外束膜细胞的良性肿瘤,为常染色体显性遗传。