颞骨肿瘤非常罕见，发病率只占所有头颈肿瘤的0.2%。我国尚无相关统计报道。在美国每年颞骨恶性肿瘤的新发病例只有约200例，男女发病率无明显差异，发病年龄多为40～60岁[1] ，这些病例包括原发于耳廓皮肤、外耳道、中耳、乳突、岩尖部的肿瘤和转移癌，其中最常见的原发部位为耳廓和外耳道外侧。颞骨恶性肿瘤中60%～90%为鳞状细胞癌，其他类型的肿瘤还包括基底细胞癌、腺癌、黑色素瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤、淋巴瘤、腺样囊性癌和腺泡细胞癌等[2] 。小儿中最常见的颞骨恶性肿瘤为横纹肌肉瘤，所有横纹肌肉瘤的10%发生于耳部。原发于邻近解剖部位的肿瘤如脑膜瘤、脊索瘤、腮腺恶性肿瘤和鼻咽癌可以蔓延至颞骨。同时，淋巴瘤以及乳腺、肺、肾和前列腺部位恶性肿瘤也可转移至颞骨。