脊索瘤来源于脊索胚胎残余组织产生的原发性骨性肿瘤,是一种少见的慢性进展的低度恶性肿瘤,占全部原发恶性肿瘤的3%~4%,居原发性恶性骨肿瘤第4位。有约1/3起源于颅底部,其余可起源于脊柱,骶尾部或中线以外的位置,其中颅底脊索瘤占所有颅脑肿瘤发病率的0.1%~0.7%,发生于任何年龄,但以30~50岁最常见,多数报道认为男性较女性好发,比率约(1.5~2)∶1 [1] 。由于肿瘤发展缓慢,开始时症状不典型,患者常延误就诊的最佳时机,自19世纪中叶发现以来逐渐为人们所认识,由于它具有恶性肿瘤的生长方式,而且该肿瘤常生长于斜坡骨质,部位深在,且常呈广泛性生长,部分还有分隔,并毗邻重要的血管和神经,彻底切除非常困难,而且该肿瘤对放、化疗不敏感,因此颅底脊索瘤治疗极其困难,预后相对较差,对患者及其家庭乃至社会都造成一定程度的危害。