脊索瘤来源于脊索胚胎残余组织产生的原发性骨性肿瘤，是一种少见的慢性进展的低度恶性肿瘤，占全部原发恶性肿瘤的3%～4%，居原发性恶性骨肿瘤第4位。有约1/3起源于颅底部，其余可起源于脊柱，骶尾部或中线以外的位置，其中颅底脊索瘤占所有颅脑肿瘤发病率的0.1%～0.7%，发生于任何年龄，但以30～50岁最常见，多数报道认为男性较女性好发，比率约（1.5～2）∶1 [1] 。由于肿瘤发展缓慢，开始时症状不典型，患者常延误就诊的最佳时机，自19世纪中叶发现以来逐渐为人们所认识，由于它具有恶性肿瘤的生长方式，而且该肿瘤常生长于斜坡骨质，部位深在，且常呈广泛性生长，部分还有分隔，并毗邻重要的血管和神经，彻底切除非常困难，而且该肿瘤对放、化疗不敏感，因此颅底脊索瘤治疗极其困难，预后相对较差，对患者及其家庭乃至社会都造成一定程度的危害。