目的:研究小儿鼻窦癌组织学类型,肿瘤分期及生存率。方法:从监测数据库,流行病学数据库及终末结果数据库中抽取1988年~2005年的小儿鼻窦癌(上颌窦,筛窦和额/蝶窦)的病例。对病例数据列表并对非淋巴系统恶性肿瘤按TNM分期法进行分期。对组群和个体的组织学进行了Kaplan Meier生存分析。结果:在确诊的63例小儿鼻窦癌中(38例上颌窦癌,19例筛窦癌和6例额/蝶窦癌),平均年龄为10.5岁,男女比例为1∶1。排除11例淋巴瘤(占17.5%)后,横纹肌肉瘤是最常见的恶性肿瘤,占52.0年;其次是肉瘤和嗅神经母细胞瘤,占17.3年和13.5年。 其中41.4年的上颌窦癌和42.1年的筛窦癌为T4期。47个月后随访,累计生存率为54.1年,最长的随访196个月。小儿鼻窦横纹肌肉瘤中位生存期估计为33个月。结论:小儿鼻窦恶性肿瘤常通常处于较严重的分期,横纹肌肉瘤是最常见的组织学类型。由于小儿鼻窦癌罕见,很难获得较为准确的生存率数据。尽管SEER数据库中提供了大量的人口数据,但由于这些数据仍有限制,最终还是影响了数据的分析。